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    【克雅二氏症】什麼是克雅二氏症?拆解患上克雅二氏症的成因、症狀及治療方法

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    克雅二氏症屬於罕見的腦科疾病,可令患者出現行動困難、癡呆或行為異常等症狀,但並不是一般腦退化或精神病,其死亡率十分高。而此病有多個分類,包括經常提及的「瘋牛症」,感染原因各有不同。本港每年都會出現零星個案,而當中不少患者的患病原因及傳播途徑不明,導致令人防不勝防。

    • 記憶力衰退
    • 步履不穩、行動困難
    • 四肢運動失調
    • 四肢及軀幹會出現抽搐、痙攣
    • 可能會出現視力模糊、行為異常及癲癇

    克雅二氏症屬於一種傳染性海綿狀腦科疾病(意思指腦部組織受到破壞,並形成海綿狀的空洞),醫學界相信是由一種具傳染性的變質蛋白於腦內積聚而致病,可影響人類及其他動物。克雅二氏症共有4個分類,當中較多為偶發性,佔整體克雅二氏症個案85%;其次為家族性個案佔5%至15%。此病並不是經日常的社交接觸所傳播,而不同分類的個案,其成因、傳播途徑也有異:

    • 「偶發性克雅二氏症」:佔最多、最常見,但傳播途徑不明
    • 「家族性克雅二氏症」:由遺傳了突變的基因引起
    • 「醫源性克雅二氏症」:是經由醫療程序或手術過程中傳播,包括人體組織、器官移植等。舉例醫護人員為克雅二氏症患者(患者可能在術後才確診該病)進行手術,但期間沒有做好防護措施,或身上帶有傷口,不慎接觸了患者的血液、體內組織等等,便有被傳播的風險
    • 「非典型克雅二氏症」:俗稱人類瘋牛症,與進食患上瘋牛症(即牛海綿狀腦病)的牛肉製品有關,病源主要存在於牛腦、脊髓和視網膜等組織有關。在外地也曾有非典型克雅二氏症個案與輸血有關

    上述提及的瘋牛症,屬於人畜共患疾病,在牛隻身上出現的瘋牛症,也有分為非典型及典型。非典型瘋牛症屬於自然發生在牛群中的疾病,而牛隻出現典型瘋牛症,主要是因為進食了受污染的飼料而出事,英國在1986年首次出現瘋牛症,源頭是有當地農民將病牛的肉骨粉,製成補充劑加入牛隻飼料中,引發了這場疫症,令當地累積有多達440萬隻牛被宰殺。當時,歐洲各國的疫情比較嚴重,亞洲國家及美國也有零星個案。

    本港的衞生防護中心由2008年起將克雅二氏症列為本地須呈報的傳染疾,每年接獲的個案介乎幾宗至十幾宗。至於克雅二氏症的潛伏期,其實可以很長,以年期計算,可長達30年,而大部分患者會在症狀出現後1年內死亡。

    醫學界現時沒有治療任何類型克雅二氏症的方法,只能靠支援性治理為主,從而紓緩患者的症狀、減慢病情惡化。

    在預防方面,需視乎不同類型的克雅二氏症。雖然偶發性克雅二氏症會較為多見,礙於成因不明,所以沒有針對性的預防方法。至於醫源性克雅二氏症,本港已有規定患者不能捐贈其器官、組織及血液成分,或製作成生物製品,以防將該病傳播。而醫護人員在進行醫療程序、手術過程期間,須盡可能使用即棄的儀器和保護裝備。如發現手術儀器可能被污染,不應重用。

    至於非典型克雅二氏症則與進食受瘋牛症污染的牛肉產品而致病,世界衞生組織已建議世界各地,不應容許有可能受瘋牛症病原污染的組織進入食物鏈。

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